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작성일 : 08-02-02 17:42
파킨슨씨 병에 관한 자료입니다.
 글쓴이 : 관리자
조회 : 3,861  
파킨슨 병(parkinson's disease)

파킨슨 병(parkinson's disease)은 1817년 제임슨 파킨슨이라는 의사가 처음으로 기술하였다. 20세기에는 일반 대중에게 “떨리는 마비(shaking palsy)" 라는 이름으로, 도 의료인들에게는 라틴어인 paralysis agitans(허둥대는 마비) 라는 이름으로 널리 알려지게 되었다. 하지만 이런 병명들은 파킨슨병이 마비 증세를 일으킨다는 잘못된 생각을 불러일으킬 수 있으므로 현재는 처음 이 증상을 기술한 의사를 기념하기 위하여 그냥 파킨슨 병(parkin's dieases)이라고 부른다.

♣ 파킨슨병이란 무엇인가?
파킨슨병은 뇌 깊숙이 위치한 흑색질(substantia nigra)이라는 부위의 신경세포가 줄어드는 중추신경계 질환이다. 흑색질에 있는 신경세포들은 도파민(dopamin)이라는 물질을 생성하는데, 이물질은 운동을 조화롭게 이루어지도록 하는 신경회로에 윤활유 같은 역할을 한다. 도파민이 정상 수준보다 80% 이상 줄러들면 진전(수전증), 서동증, 강직(뻣뻣함), 균형 장애 등의 이상 운동 증상이 나타나게 된다. 현미경으로 보면 손상 받거나 죽은 흑색질의 신경세포 내에 루이체(lewy bpdy)라고 불리는 둥근 소체가 보이는 데 이것은 파킨슨병에서 나타나는 특별한 병리학적 소견으로 간주된다. 이러한 사실 때문에 파킨슨병은 종종 Lewy body병, Lewy body 파킨슨병, Lewy body 파킨슨 증후군 등으로 불리기도 한다. 따라서 파킨슨 증후군이란 파킨슨병과 유사한 증상을 일으키는 질환을 일컫는 넓은 의미의 용어이다. 파킨슨병은 파킨슨 증후군 이라고 불리 우는 여러 질환군중 한 가지 유형이다.
파킨슨병은 만성적으로 서서히 진행하는 질병인데 그 진행 속도는 개인마다 다르다. 파킨슨병 환자들은 서로 유사한 임상적 양상을 보이지만 벼의 진행 과정중 개인마다 특이한 임상 양상을 보인다. 즉, 어떤 사람들에게는 아주 경미하여 일상생활을 방해하지 않는 반면에 어떤 환자들에서는 빠른 속도로 진행해 심한 일상생활의 장애를 일으키기도 한다.
진단은 전적으로 병력과 신경과 의사의 진찰소견에 의해 이루어진다. 파킨슨병을 확진할 수 있는 검사방법은 존재하지 않는다. 현재까지 파킨슨병을 완치시키는 치료법은 없으나 (치료법은 원인을 알 때에만 밝혀질 수 있다) 증상을 상당기간 동안 조절하여 큰 문제없이 일상생활을 영위할 수 있도록 하는 다양한 방법이 연구되어 있으며 계속 연구가 진행되고 있다.

파킨슨병에서는 많은 소견(의사가 환자에게서 보는 것)과 증상(환자 자신이 느끼는 것)이 나타난다. 고전적인 3대 증상인 진전(떨림), 경직증, 그리고 서동증(움직임이 느린 것)등이 다른 증상들(균형, 자세, 보행장애)과 결합하여 나타나게 된다.

♣ 초기증상
- 초기증상은 사람마다 다양하나 보편적인 것은 전신쇠약과 피로감 이다. 이때는 신경학적 검사를 통해서는 각근육의 약화를 증명할 수 없다. “쇠약감”이란 일을 시작하기가 어렵다거나 전에 하던 정도의 속도와 정확성으로 어떤 일을 하기 어렵다는 느낌에 대한 환자의 주관적인 해석이다. 이런 증상은 주로 몸의 한 쪽에서 시작하고 일정기간 동안 반대쪽은 침범당하지 않는다(일측성). 진전도 초기증상중 하나인데 주오 한쪽에서 시작한다. (오른쪽, 왼쪽의 차이는 없으며 어떤 손잡이인가 하는 점이 영향을 미치지 않는다)진전은 주로 휴식시에 발생하며 허벅지 위에 손을 올려 놓고 있거나 걸을 때 잘 관찰된다. 한쪽다리를 끄는 것도 초기증상 중 하나로 진전이 발생하는 쪽과 같은 쪽에서 발생하개 된다. 글씨가 변하고(점차 작아짐), 목소리가 변하고(부드러워 지거나 약간 쉰듯한), 얼굴 표정이 없어지고(소위 파킨슨병 가면), 어떤 일을 시작하기가 어려워지고(의자에서 일어나기, 차나 욕조에서 일어나기 등), 걸음을 시작하기가 어려워지는것 등이 초기증상일 수 있다. 침흘림이나 신경과민, 우울증, 등도 초기에 관찰할 수 있다.
- 초기증상이 생활이나 직장 일을 방해하기 시작하면 항 파킨슨병 제제를 투약해야 할 시기가 된 것이다. 진전은 스트레스가 심한 상황에 악화될 수 있다는 것이다. 이런 다양한 초기 증상들 이후에 자세의 문제(구부정한 자세 : 환자는 가족들에게 독바로 서란 이야기를 자주 듣게 된다), 균형의 문제 등이 나타나기 시작하는 데 특히 균형의 문제는 매우 심각하게 환자의 생활을 방해한다. 만약 이런 증상들이 병의 아주 초기에 진전조다 앞서 나타나면 비전형적인 파킨슨 증후군을 생각해야 한다.

♣ 일차 증상들
- 안정기 진전은 초기에 파킨슨병이 진전마비라는 이름을 갖게 했던 이 병의 특징적인 증상이다. 이 진전은 느리고 규칙적이다. 일단 한쪽 손에서 발생한 후 시간이 경과한 후 반대편 손에서도 나타나게 된다. 발이나 다리 등에서도 진전이 나타나게 되는데 대체로 초기증상이 나타난 쪽에서 나타나게 된다. 입술이나 턱이 덜리는 경우도 있으며 휠씬 드물지만 머리나 목을 떨기도 한다. 이 진전은 어떤 행동을 할 대 현저히 줄어들거나 없어지는 것이 특징이지만 어떤 환자들에게서는 팔을 쭉 뻗는 형태에서도 나타나가나(자세진전) 다양한 운동을 할 때 나타나기도 한다(운동진전). 안정기 진전은 증상이 경미할 경우 생활에 지장을 주는 경우는 거의 없으나(자의식 대문에 신경이 쓰이기는함) 운동진전은 컵으로 물을 마시거나 수저로 국을 먹을 때 기능장애를 유발하기도 한다.

환자들이 경험하는 또 다른 형태의 진전은 ‘내적진전’인데 이것은 환자들 자신은 느끼지만 의사들은 감지할 수없는 진전이며 환자들에게 심한 불편감을 초래한다.

- 경직증이란 휴식 시나 관절운동 시 느끼는 몸통이나 목, 사지의 뻑뻑함, 즉 근육의 긴장도 증가를 의미한다. 이 부자연스러운 느낌은 종종 관절염으로 오인된다.(파킨슨병과 같이 발생 할 수도 있다) 항파킨슨병 치료제에 의해 이러한 증상은 호전을 보이는 반면 관절염 치료제로서는 큰 증상의 호전을 보이지 않는다.

- 서동증이란 느린 움직임이란 뜻으로 파킨슨병의 특징적 증상의 하나이다. 서동증은 꽤 여러 가지 현상을 나타내는 광의의 단어로 눈 깜박임이 줄어들어서 나타나는 얼굴표정의 감소, 어떤 일을 시작하기 힘들어 하는 현상, 미세운동장애(단추를 끼우고 과일을 깎는 일 등)등이 이에 포함된다. 침대에서 돌아눕기 힘들고 글씨쓰기 어려워지는 것(글씨의 속도가 느려지고 크기가 작아짐)도 서동증의 하나이다. 서동증의 진행은환자의 활동을 크게 제한하지만 약물치료에는 비교적 잘 반응하는 편이다.

- 보행장애는 병의 초기에는 아주 경미하게 나타나서 큰 불편함을 초래하지 않는다. 자연스러운 팔의 휘저음이 줄어드는 것이 초기 소견이다. 병이 진행되면 보행속도가 느려지고 보폭이 짧아지며 종종걸음이 나타난다. 이러한 보행의 불안정성 때문에 환자들은 종종 앞으로 스러질 듯 짧은 걸음으로 종종걸음을 치는 경우가 있다. 진행된 파킨슨 환자에서는 보행을 시작하려고 할 대 발이 땅바닥에 잘 덜어지지 않아 얼어붙은 듯한 정지 상태를 경험하게 된다. 특히 이런 일은 승강기를 타려고 하거나 좁은 골목길에 직면 했을 때, 문안으로 들어서려 할 때 자주 발생한다. 이런 현상은 넘어설 장애물을 보여주거나 바닥에 밟을 수 있는 선을 그릴 경우, 또는 구호에 맞춰서 걷도록 유도하면 극복될 수 있다.

-균형 장애와 자세 유지 장애는 진행된 파킨슨병에서 나타나는 현상이며 다른 증상들 보다 가장 견디기 힘든 증상이다. 환자들은 자신의 균형 감각이 소실되었음을 이야기 할 때 흔히 ‘어지럽다’ 고 표현한다. 안정적이고 곧은 자세를 유지할 수 없고 넘어짐에 대비한 적절한 행동을 취할 수 없으면 결국 쓰러지게 된다. 가볍게 뒤에서 당기기만 해도 환자들은 여러 발자국을 뒤로 물러서며 간신히 균형을 잡거나 쓰러지게 된다. 따라서 지팡이나 워커 등 균형을 유지하기 위한 보조기구가 필요하게 되며 종국에는 휠체어가 필요하게 된다.

♣ 이차 증상들
- 언어 : 언어문제는 파킨슨병 환자들에게서 아주 흔한 현상이다. 처음에는 단지 목소리가 작아서 잦아들거나, 처음에는 크게 시작했던 문장이 끝에서는 목소리가 줄어드는 양상으로 나타난다. 또한 문장특유의 억양이나 감정 등이 담기지 않아 마치 컹퓨터가 이야기 하는 듯한 단일 톤의 음색을 나타내게 된다. 빠르게 이야기 할 때는 마치 보행에서 보이는 종종 걸음과 같은 걷잡을 수없이 앞으로 달려가 단어들이 서로 뭉쳐지는 현상이 나타나게 되는데 파킨슨병 환자에게서 아주 특징적인 현상이라고 하겠다. 때때로 쉰 듯한 목소리가 나타나기도 하고 발음이 새기도 한다. 병이 진행되면 심하게 말을 더듬게 되는데 이것 역시 보행 시에 보이는, 걸음을 시작하기 어려운 증상과 같은 맥락에서 이해하면 되겠다.

- 삼키기 : 연하 장애는 파킨슨병 환자에게서 병의 후반기에 발생하게 되는 문제이다. 연하는 여러 근육들이 작용하는데 매우 복잡한 과정으로서, 혀나 목의 근육들을 마음대로 사용할 수 없는 현상이 생기게 되면, 음식을 목뒤로 넘겨 상부식도로 넘기는 작용이 지연되어 음식들이 목에 걸리게 된다. 환자들은 음식물이 목에 들러붙는다고 호소한다. 연하장애는 고형식, 유동식에 관계없이 발생한다.

- 침흘림 : 침흘림은 연하장애와 비슷한 이유로 발생하게 된다. 입을 꼭 다물지 못하고 자주 침을 삼키지 못하면 침이 목뒤에 고여 있다 흘러나오게 된다. 이 때 침을 흘리는 주요한 이유는 침을 제때에 삼키지 못하는 것이며 침이 지나치게 많이 생성되기 때문은 아니다.

- 지루성 피부염 : 지나친 피부 분비에 의한 피부 질환으로서 주로 이마와 두피를 침범하며 개인위생에 민감하게 대응할 수없는 파킨슨병 환자들에게서 문제가 될 수 있다. 이 병은 환자의 피부를 번들거리게 하고 붉게 변화 시키며 가렵고 쉽게 벗겨지도록 만든다. 이 병이 두피에 침범하여 생기는 것이 바로 비듬이다.

- 발목부종 : 일반인에게 흔하게 발생하는 또 다른 노인성 질환으로서, 파킨슨병 환자들에게서 문제를 일으킬 수 있는 것이 발이나 발목의 부종인데 간혹 파킨슨병 약제의 부작용으로도 발생할 수 있다. 이런 현상은 중력에 의해 하지 쪽으로 모인 체액이 근육의 활발한 운동으로 정맥을 짜는 기전을 통해 심장으로 돌아가게 되는데 하지운동의 저하로 이기전이 손상 받았기 때문에 발생한다.

- 시각 장애 : 많은 사람들이 원시, 근시, 백내장 등의 눈에 관련된 문제를 가지고 있다. 이런 병들은 파킨슨병과 직접적으로 관련이 없다. 그러나 물체가 간혹 둘로 보이거나 작은 글씨로 쓰인 인쇄물을 읽을 때, 줄을 놓치는 현상들은 파킨슨병 자체에 의해서 유발이 가능한 증상이다

- 체중감소 : 체중감소는 파킨슨병 환자에게 흔하게 발견되는 현상이며, 때로는 심각한 수준의 체중감소가 나타나기도 한다. 심각한 내과적 질환이 있는지 반드시 평가해야한다. 만약 특별한 문제가 발견되지 않는다면 체중감소는 파킨슨병으로 돌려져야 한다. 내과적 문제가 아니라면 체중감소는 심각한 수준까지 진행되는 경우는 드물다. 체중감소가 발생하는 이유는 식욕의 감퇴, 연하장애, 소화기계의 문제, 지나친 움직임(진전치료제의 부작용으로 생기는 불수의적 운동)등이다.

- 변비와 다른 소화기계 문제들 : 파킨슨병 환자들은 사지의 근육이 느려지듯이 장관 운동도 느려지기 때문에 변비가 발생할 수 있으며 항파킨슨병 제제의 부작용으로도 생길 수 있다. 배가 불러오거나 소리가 나는 증상도 발생할 수 있는데 때때로 심각한 불편감을 준다. 오심과 구토는 특히 항파킨슨 제제의 사용의 초기 부작용으로 흔히 나타나며 치료받지 않는 환자에서도 간혹 관찰될 수 있다.

- 비뇨기계 문제 : 빈뇨(소변이 배변 시 충분히 나오지 않아 배변횟수가 잦아지는 것), 긴급 뇨(방광이 꽉 차지도 않았는데 당장 소변을 보아야 할 것 같은 느낌이 드는 것)증상은 파킨슨병 환자에게서 흔히 볼 수 있다. 방광을 조절하는 배뇨 반사 경로에 장애가 생기기 때문에 환자들은 특히 밤에 심한 불편을 겪게 된다. 배뇨 시작이 지연되는 느낌, 소변줄기가 약해지는 것, 긴급 뇨 발생 시 화장실에 도착하지 못하여 생기는 요실금 등이 소변 관련 문제들이라 할 수 있겠다. 비뇨기계 감염, 전립선의 문제, 출산 후 자궁의 위치 변화 등이 환자들의 이런 문제를 더욱 심각한 것으로 만들 수 있다.

- 성적 불능 : 성욕감소도 파킨슨병 환자들에게서 흔히 볼 수 있는 증상인데 일부에게서는 복잡한 정신과 문제가, 일부에서는 직접적인 신경화학적 작용이 그 원인으로 작용한다. 항파킨슨제의 복용은 성욕을 일으키는 긍정적 작용을 하기는 하나 일부에서는 과도한 성욕을 일으켜 문제점으로 작용하기도 한다. 남성에게 있어서는 발기부전, 조루, 부분발기 등의 문제가 파킨슨병의 일부증상으로 나타날 수 있다.

- 현기증 : ‘어지러움증’이란 것은 의사에게는 매우 막연한 용어이다. 어지러움증은 균형감각의 장애, 가벼운 현기증(가장 흔한 경우), 도는 느낌이 동반되는 전형적인 현훈증 등을 의미한다. 전형적인 현기증은 다른 이유에서 비롯되는 경우라고 생각 할 수 있고 현기증은 파킨슨병과 연관되어 발생될 수 있는데 심한 경우에는 졸도, 기억의 단절(필름이 끊기는 것)등을 일으킬 수 있다. 이런 증상은 갑자기 자세를 바꿀 때(누운 상태에서 일어나거나 앉은 상태에서 일어나는 것)혈압이 떨어져서 발생한다(기립성저혈압). 탈수등의 다른 원인에 의해서도 이런 현상은 발생할 수 있으나 현기증은 파킨슨병의 한 형태로서 또는 내과적치료의 부작용으로 발생할 수 있다는 것을 염두에 두어야 한다.

-땀흘림 장애 : 장관운동의 저하, 방광의 조절기능이상, 발기부전, 혈압 강하에 의한 현기증과 마찬가지로 지나친 땀흘림 장애도 파킨슨병 환자에게서 나타나는 자율신경계 부전현상의 하나이다. 자율신경계 부전이 급속적으로 나타나면 우리는 이것을 비전형적 파킨슨병의 하나인 Shy-Drager증후군이라고 한다.

- 통증과 이긴장증 : 비특이적인 증상들도 파킨슨병의 증상일 수 있다. 감각이 떨어지거나 저린 느낌이 팔다리에서 생길 수 있다. 이런 증상들은 척수관증후군, 추간판탈출증 등 동반된 다른 질환에 의할 수도 있지만 파킨슨병 자체도 이런 증상을 일으킬 수 있다.근육의 긴장감, 뭉친 듯한 느낌은 팔다리에서 자주 발생되는 드물지 않은 증상으로 병의 초기에 자주 나타난다. 다리의 통증이 매우 심하여 외과적인 척추 디스크 수술가지 고려하는 경우도 적지 않다. 이긴장증은근육들을 꼬이거나 뒤틀리게 하며 몸의 어떤 부분에서도 발생될 수 있다. 눈을 불수의적으로 깜박거리는 증세는 주로 약 용량이 지나칠 때 나타나며 발가락이나 종아리의 근육이 긴장하게 되는 증상은 약 용량이 모자란 상황에서 나타난다. 흉벽 근육 등 호흡에 관련하는 근육에 이런 증상들이 나타나면 호흡주기가 짧아지는 등 환자가 공포감에 사로잡히게 되는데 심장이나 폐의 문제가 동반되지 않은 경우에는 위험한 상황이라고 볼 수 없다.

♣ 정신, 행동, 기분장애
- 우울증, 불안감, 공항장애 : 우울증과 불안감은 50%정도의 파킨슨병 환자에게서 나타나는 현상이다. 이러한 증상은 몇몇 파킨슨병 환자들의 초기증상중 하나로 나타나며 드문 예이지만 순수한 공항장애가 파킨슨병의 최초 증상으로 나타나는 경우도 있다. 심한 발한, 과 호흡, 빈맥, 창백, 죽을 것 같은 느낌이 그 증상이다. 우울증은 무엇인가를 하겠다는 동기를 박탈하므로 환자는 하루 종일 아무 일도 하지 않게 된다. 우울증은 병에 대한 환자의 정서적 반응의 결과일 수도 있지만 그것보다 더 중요한 원인은 기분조절에 관여하는 신경전달물질인 에피네피린, 세로토닌 등의 결핍에서 비롯된다. 정신과적 치료가 병행되어야 할 정도로 심각한 양상까지 이런 문제들이 진행하는 경우는 드물며 대체로 항파킨슨 제제에 어느 정도 반응을 보인다. 그러나 심각한 경우라면 추가적인 약물의 선택도 고려되어야 할 것이다.

- 수면장애 : 불면증은 파킨슨병 환자에게서 흔히 발생되는 문제이다. 잠에 빠져드는 것 보다 잠을 유지하는 문제가 이 경우 더 중요한 문제이다. 환자는 별 문제없이 수면에 드나 밤새 밤새 잠이 깨어 뒤척이게 된다. 더 심각한 문제는 충분한 수면을 취할 수 없기 때문에 낮시간대에 조는 일이 많아 정상적인 수면 주기가 완전히 뒤집힌다는 것이다. 항파킨슨병 제제의 투약이 지나친 경우 환자는 매우 생생한 꿈을 꾸며 수면도중 심한 잠고대를 하게 되는데 이것은 환자자신에게는 큰 문제가 아니나 같이 잠자는 사람에게는 심각한 문제가 아닐 수 없다. 팔다리를 움질거리며 움직이는 증상도 역시 발생할 수 있다. 환자에게 중요한 것은 잠에서 깨어 집안을 서성거리기 보다 다시 잠들기를 시도하려는 태도이다.

- 치매, 기억력 장애, 그리고 혼돈 : 기억, 사고, 단어 찾기, 등 인지기능장애(치매)는 약 40-50%의 파킨슨병 환자에게서 발견되며 특히 고령의 환자와 병의 후반기에 관찰된다. 이러한 문제들은 알츠하이머형 치매 환자들에 비해 비교적 덜한 정도로 나타나나 파킨슨병의 병리기전중 하나에 의해 발생하는것 은 분명하다. 이러한 증상이 병의 초기부터 나타나면 광범위한 대뇌 신경 세포의 손상이 나타나며 병리학적으로는 손상 받은 신경세포 내 에서루이체가 발견된다. 중요한것 은 알츠하이머형 치매가 파킨슨병과 동반될 수는 있으나 파킨슨병 단독으로도 인지기능장애를 유발할 수 있다는것 이다 혼돈도 종종 문제가 될 수 있으며 항파킨슨제제 복용으로 이 증상은 더욱 악화 되는 경우가 있다.

- 환영과 정신병 : 지나친 항파킨슨병의제제의 복용은 감각의 혼란을 가져와 실제로 존재하지 않는것이 느껴지는 증상, 즉 환영이 생길 수 있으며 주로 환시의 형태로 나타나며 환청은 드물다. 망상장애나 강박증이 나타나기도 한다.